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Policondrite ricorrente

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COS’È
La Policondrite Ricorrente (PR) è una malattia immuno-mediata caratterizzata dall’infiammazione delle strutture cartilaginee dell’organismo. Nella sua notevole variabilità di manifestazioni cliniche, sia in termini di sintomi che di durata, la PR può determinare negli organi colpiti danni irreversibili che talora possono risultare fatali

COME SI RICONOSCE
La PR può colpire tutte le strutture cartilaginee dell’organismo, tuttavia presenta una peculiare predilezione per i seguenti organi:
  • orecchie: sono la sede più frequentemente coinvolta nella PR (fino al 90% dei pazienti); tale coinvolgimento si presente con rossore, gonfiore e dolore a livello dei padiglioni auricolari e può portare nel tempo alla distruzione del tessuto cartilagineo e alla caratteristica deformità “a cavolfiore”, oltre a un peggioramento di udito ed equilibrio;
  • articolazioni: l’infiammazione articolare determina gonfiore, dolore e riduzione della mobilità ed è molto frequente nella PR (fino a tre quarti dei casi);
  • naso: l’infiammazione delle cartilagini nasali può determinare un aumento delle secrezioni nasali, crostosità della mucosa, epistassi e ostruzione, fino all’alterazione irreversibile dei tessuti cartilaginei con sviluppo della caratteristica deformità nasale “a sella”;
  • occhi: in circa il 20% dei casi è presente infiammazione di una delle componenti anatomiche dell’occhio (sclera, uvea, cornea). Nel tempo l’infiammazione oculare può determinare compromissione della vista e l’alterazione permanente della colorazione delle sclere, che diventano tipicamente bluastre;
  • alte vie aeree: la PR può determinare infiammazione di laringe, trachea e bronchi, con conseguente progressiva compromissione della respirazione. Per tale ragione il coinvolgimento delle alte vie aree se non rapidamente riconosciuto e trattato può costituire una condizione potenzialmente letale.

Possono essere colpiti anche altri organi dalla PR, compreso il cuore (soprattutto le valvole cardiache). Inoltre, possono essere presenti sintomi costituzionali causati dall’infiammazione come febbre, malessere e perdita di peso.
In oltre un terzo dei pazienti la PR è associata ad altre condizioni autoimmuni o infiammatorie (quali le vasculiti dei grandi o dei piccoli vasi, le connettiviti, le spondiloartriti), oppure a patologie neoplastiche soprattutto ematologiche (linfomi) o pre-cancerose (mielodisplasie).
L’andamento temporale della PR è variabile, potendo manifestarsi con forme acute molto gravi così come con varianti più indolenti e subacute senza coinvolgimento di organi nobili.
Tipicamente la malattia in fase di attività si associa a marcata elevazione degli indici di infiammazione. Esami radiologici come la Tomografia Assiale Computerizzata e la PET con fluorodeossiglucosio sono utili per valutare il coinvolgimento infiammatorio degli organi non direttamente valutabili con la visita medica.
La diagnosi si basa sulla combinazione degli elementi clinici caratteristici della PR, unitamente alle alterazioni degli esami di laboratorio e i dati radiologici.

CHI SI AMMALA
La PR è una malattia rara, che può presentarsi in individui di tutte le età ed etnie, anche se è più frequente tra i 40 e i 60 anni. Non vi sono differenze in termini di incidenza tra maschi e femmine. Ogni anno si registrano tra i 2 e i 4 nuovi casi di PR per milione di abitanti, pur essendovi variazioni nelle differenti aree geografiche. Nonostante alcuni studi abbiano riportato una possibile predisposizione genetica, la PR non è una malattia ereditaria. Analogamente, non sono noti fattori ambientali che rendano più probabile lo sviluppo di questa malattia

COME SI CURA
E’ importante riconoscere tempestivamente la PR nelle sue variabili manifestazioni cliniche per poter prevenirne le più gravi complicazioni e i possibili esiti a carico degli organi colpiti. Il cardine della terapia della PR è rappresentato dai corticosteroidi, che permettono di ottenere un rapido controllo dell’infiammazione cartilaginea. In considerazione dei numerosi possibili effetti collaterali legati all’uso prolungato della terapia cortisonica, vengono impiegati in associazione i farmaci immunosoppressori, quali il methotrexate o in epoca più recente gli anticorpi monoclonali, quali infliximab e tocilizumab.

PERCHE’ ESSERE SEGUITI AL SAN RAFFAELE: UN APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE
L’Ospedale San Raffaele si caratterizza per un team di specialisti Immunologi e Reumatologi con esperienza più che ventennale nella gestione della PR. I pazienti affetti da tale patologia vengono visitati in un ambulatorio dedicato in regime convenzionato con il Sistema Sanitario Nazionale.
Poiché la PR può colpire numerosi e differenti organi, il nostro gruppo di Immuno-Reumatologi collabora con altri specialisti del San Raffaele per poter giungere alle migliori decisioni terapeutiche.
Questa gestione multidisciplinare include, tra gli altri, specialisti Otorinolaringoiatri, Oculisti, Pneumologi, Chirurghi Toracici, Medici Nucleari e Radiologi.
Inoltre, in quanto centro di riferimento della rete delle Malattie Rare, sia nazionale che internazionale, siamo in grado di rilasciare un’esenzione per malattia rara a ciascun paziente, possiamo offrire strumenti diagnostici e terapeutici all’avanguardia, anche attraverso l’arruolamento in progetti di ricerca clinica.


MEDICI REFERENTI per questa malattia

presso Ospedale San Raffaele

Ospedale San Raffaele - Milano, via Olgettina 60, 20132 Milano, Italia - Tel. 02 26 431
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