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Sindrome di Cogan

COS’È
La sindrome di Cogan è definita come cheratite interstiziale non-sifilitica associata a coinvolgimento audio-vestibolare con progressiva perdita dell'udito fino a sordità completa entro i primi 2 anni di vita. La sindrome colpisce principalmente i giovani e coinvolge un altro organo nel 64% dei casi, causando nel 33% dei pazienti un quadro clinico di vasculite sistemica. L’eziologia è sconosciuta, ma una patogenesi autoimmunitaria viene proposta da numerosi studi.

COME SI RICONOSCE
Al suo esordio, la sindrome di Cogan si manifesta abitualmente con cheratite interstiziale non sifilitica associata ad attacchi di vertigini, tinnito e ipoacusia. Sebbene essa possa presentarsi con un unico sintomo, la maggior parte dei pazienti ha sia il coinvolgimento oculare sia quello uditivo entro un anno dalla diagnosi. La cheratite interstiziale presenta un andamento ricorrente, anche se solo il 5% dei soggetti affetti va incontro a compromissione grave della funzione visiva. Gli esami complementari rivelano una sindrome infiammatoria e, a volte, anomalie immunologiche. Non esiste un test biologico specifico per diagnosticare questa malattia. La sindrome di Cogan può inoltre interessare altri organi oltre all’occhio e all’orecchio con manifestazioni vasculitiche; i sintomi più comuni sono quelli cardiovascolari, muscolo-scheletrici, neurologici, gastrointestinali e muco-cutanei. La prognosi è condizionata dal rischio di sordità completa e dalle complicazioni cardiovascolari, in particolare l'insufficienza aortica.

COME SI CURA
Una diagnosi tempestiva di sindrome di Cogan è fondamentale in quanto essa rappresenta una delle poche cause curabili di sordità, se riconosciuta e trattata precocemente. Se la malattia non viene curata, la maggior parte dei pazienti sviluppa sordità entro tre anni dall’insorgenza dei primi sintomi di malattia. Il trattamento consiste principalmente nell'utilizzo di corticosteroidi. I sintomi oculari di solito regrediscono ma la sordità è solo raramente reversibile. In caso di corticoresistenza o corticodipendenza, vengono prescritti agenti immunosoppressivi.


MEDICI REFERENTI per questa malattia

presso Ospedale San Raffaele

Ospedale San Raffaele - Milano, via Olgettina 60, 20132 Milano, Italia - Tel. 02 26 431
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