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Porpora di Henoch-Schonlein Ricorrente

COS’È
È la forma più comune di vasculite dei bambini. La malattia ha normalmente un andamento benigno e si risolve spontaneamente dopo qualche settimana o mese soprattutto nei bambini.
Conosciuta già nel 1803, Johann Schönlein la definì come una categoria patologica indipendente nel 1837. Fu Eduard Heinrich Henoch, invece, a descrivere nel 1868 il caso di un paziente che riuniva le caratteristiche di questa malattia: interessamento intestinale, con angina e diarrea ematica, coinvolgimento articolare e cutaneo.

COME SI RICONOSCE

La malattia è caratterizzata da un’eruzione di chiazzette cutanee purpuriche, rilevate, non pruriginose, che compaiono soprattutto all’estremità e nelle zone di pressione. L’artrite coinvolge le grosse articolazioni (caviglia, ginocchio) con andamento transitorio e migrante. Spesso si accusano dolori addominali (coliche) che a volte si complicano con nausea, vomito fino a quadri di addome acuto. L’interessamento renale può comparire quando le altre manifestazioni stanno già scomparendo. È caratterizzato da presenza di tracce di sangue e di proteine nelle urine e, solo raramente, da alterazione della funzione renale.

CHI SI AMMALA
La malattia è più frequente nei bambini tra i 4 e i 10 anni e spesso compare dopo una infezione delle prime vie aeree. I due sessi sono interessati in ugual misura. Nell’adulto è più raro ma, diversamente dal bambino, può avere un andamento cronico.

PERCHÉ CI SI AMMALA
È dovuta all’infiammazione dei piccoli vasi (vasculite) per la deposizione nella loro parete di immunocomplessi (il complesso dell’anticorpo specifico con l’antigene verso cui è diretto). L’anticorpo coinvolto è di tipo IgA, come si può evidenziare con la biopsia di una lesione.

COME SI CURA
Nel bambino la malattia si autolimita e non necessita di trattamento specifico. Nell’adulto, il coinvolgimento renale, se cronico, può necessitare della terapia steroidea o eventualmente immunosoppressiva.



MEDICI REFERENTI per questa malattia

presso Ospedale San Raffaele

Ospedale San Raffaele - Milano, via Olgettina 60, 20132 Milano, Italia - Tel. 02 26 431
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