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Pemfigoide Benigno delle Mucose

COS’È
Il pemfigoide bolloso e il pemfigoide delle membrane mucose sono rare malattie bollose che interessano la cute e le mucose. Entrambe le malattie sono caratterizzate dalla presenza di infiammazione degli strati più profondi delle mucose.

COME SI RICONOSCE E COME SI CURA
Nel pemfigoide bolloso spesso è presente una fase prodromica caratterizzata dalla presenza placche infiammatorie pruriginose che rassomigliano a lesioni eczematose o orticarioidi. Successivamente compare la fase bollosa, nella quale si sviluppano delle lesioni bollose, tese, a forma di cupola, di circa 1 – 3 cm di diametro che successivamente evolvono a erosioni e croste nei siti in cui le bolle si rompono. Le lesioni solitamente guariscono senza la formazione di cicatrici. Le aree più frequentemente interessate sono le estremità e il tronco. Nel 10 – 30% dei casi vi è la concomitante presenza di lesioni mucose.
Il pemfigoide delle membrane mucose invece si presenta comunemente come gengivite desquamativa o con la presenza di erosioni a livello della mucosa orale. Altri siti potenziali includono la congiuntiva oculare, la cute, il faringe, le mucose genitali, la mucosa nasale e l’esofago. A differenza nel pemfigoide bolloso, le lesioni del pemfigoide delle membrane mucose tendono a risolversi con la formazioni di cicatrici. Le cicatrici possono determinare importanti alterazioni funzionali a livello degli organi interessati. Una forma particolarmente severa è il pemfigoide cicatriziale oculare, gravato da un elevato rischio di irreversibili alterazioni della capacità visiva.
La terapia si basa sull’utilizzo di corticosteroidi in forma topica o sistemica nei casi con interessamento diffuso. Spesso è necessario ricorrere a una terapia immunosoppressiva sistemica (methotrexate, micofenolato mofetil, azatioprina, ciclofosfamide, rituximab) che deve essere guidata da uno specialista. L’interessamento oculare deve essere strettamente monitorato da un oculista esperto.



MEDICI REFERENTI per questa malattia

presso Ospedale San Raffaele

Ospedale San Raffaele - Milano, via Olgettina 60, 20132 Milano, Italia - Tel. 02 26 431
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