Pemfigoide Benigno delle Mucose

Il pemfigoide bolloso e il pemfigoide delle membrane mucose sono rare malattie bollose che interessano la cute e le mucose. Entrambe le malattie sono caratterizzate dalla presenza di infiammazione degli strati più profondi delle mucose.

Nel pemfigoide bolloso spesso è presente una fase prodromica caratterizzata dalla presenza placche infiammatorie pruriginose che rassomigliano a lesioni eczematose o orticarioidi. Successivamente compare la fase bollosa, nella quale si sviluppano delle lesioni bollose, tese, a forma di cupola, di circa 1 – 3 cm di diametro che successivamente evolvono a erosioni e croste nei siti in cui le bolle si rompono. Le lesioni solitamente guariscono senza la formazione di cicatrici. Le aree più frequentemente interessate sono le estremità e il tronco. Nel 10 – 30% dei casi vi è la concomitante presenza di lesioni mucose.
Il pemfigoide delle membrane mucose invece si presenta comunemente come gengivite desquamativa o con la presenza di erosioni a livello della mucosa orale. Altri siti potenziali includono la congiuntiva oculare, la cute, il faringe, le mucose genitali, la mucosa nasale e l’esofago. A differenza nel pemfigoide bolloso, le lesioni del pemfigoide delle membrane mucose tendono a risolversi con la formazioni di cicatrici. Le cicatrici possono determinare importanti alterazioni funzionali a livello degli organi interessati. Una forma particolarmente severa è il pemfigoide cicatriziale oculare, gravato da un elevato rischio di irreversibili alterazioni della capacità visiva.
La terapia si basa sull’utilizzo di corticosteroidi in forma topica o sistemica nei casi con interessamento diffuso. Spesso è necessario ricorrere a una terapia immunosoppressiva sistemica (methotrexate, micofenolato mofetil, azatioprina, ciclofosfamide, rituximab) che deve essere guidata da uno specialista. L’interessamento oculare deve essere strettamente monitorato da un oculista esperto.