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Paralisi Sopranucleare Progressiva

COS’È
La Paralisi Sopranucleare Progressiva è una malattia neurodegenerativa relativamente rara.  La PSP si manifesta a causa di  una perdita progressiva e selettiva di cellule nervose (neuroni) in alcune regioni del cervello. I neuroni coinvolti sono particolarmente responsabili del controllo dei movimenti oculari, dell’equilibrio, della parola e della deglutizione. I primi sintomi normalmente comprendono  perdita di equilibrio e cadute  improvvise (di solito  all’indietro), rigidità muscolare del collo e problemi legati alla vista. Questi ultimi riguardano l’incapacità di guardare soprattutto verso il basso. Altri sintomi iniziali sono spesso vaghi e possono comprendere depressione, apatia e perdita del giudizio. Con l’avanzare della malattia aumentano le difficoltà della parola e di deglutizione. Peggiora la deambulazione con necessità di adottare  ausili per aiutare l’equilibrio e, successivamente, di sedia a rotelle. Nonostante il progredire dell’invalidità normalmente la capacità intellettiva non viene meno. I pazienti spesso soffrono per l’incapacità di comunicare dovuta alle loro difficoltà fisiche. Ci può essere una leggera incontinenza. Possono verificarsi anche altri effetti comportamentali, come labilità emotiva (riso e/o pianto senza causa apparente),  depressione e incapacità di risolvere problemi complicati.

COME SI RICONOSCE

La diagnosi è prevalentemente clinica. La PSP fa parte del gruppo dei Parkinsonismi ma in realtà si tratta di una malattia distinta dalla classica malattia di Parkison,  presentando sintomi diversi. Il morbo di Parkinson è di gran lunga più comune della PSP. Il primo è spesso considerato meno grave e infatti la sopravvivenza media di un paziente con Parkinson, se curato, non differisce di molto dalla popolazione in generale. Purtroppo non è il caso della PSP dove il periodo medio di sopravvivenza del paziente si riduce notevolmente. I pazienti con PSP hanno normalmente intorno ai 60 anni; i malati di Parkinson possono essere molto più giovani. Seppure entrambe si manifestano e progrediscono in modi diversi talvolta può risultare difficile distinguerle clinicamente soprattutto negli stadi iniziali. All’inizio i pazienti con PSP presentano una postura in estensione, spesso con retrocollo; la deambulazione è cauta su base allargata; le cadute sono di solito all’indietro. L’instabilità posturale e le cadute sono invece caratteristiche tardive nel morbo di Parkinson. Nel Parkinson i pazienti presentano tremori agli arti superiori, cosa rara nella PSP. La Risonanza Magnetica è l’unico strumento diagnostico di utilità nel supportare la diagnosi nelle fase più avanzati; all’inizio della malattia può risultare normale.

COME SI CURA

Non c’è al momento alcuna cura risolutiva che possa fermare il progredire della malattia. Sebbene siano state provate varie terapie nessuna ha apportato finora benefici significativi. Questo forse è dovuto al fatto che i primi studi sono stati fatti su un numero limitato di pazienti. Molti dei sintomi della PSP possono essere trattati e c’è una serie di accorgimenti che possono aiutare il paziente e chi se ne prende cura a far fronte all’avanzare della malattia. Sfortunatamente la cura che risulta più efficace nel morbo di Parkinson  di solito non è di alcuna utilità, e talvolta anche controproducente nella PSP a causa degli effetti collaterali. L’Amantadina sembra avere un moderato effetto benefico nell’aiutare la mobilità e anche alcuni antidepressivi possono dare giovamento. Questi ultimi sembrano funzionare non solo contro la depressione, ma anche contro la rigidità associata alla malattia che può causare dolori al collo e agli arti. Le iniezioni di tossina botulinica possono risultare utili per rilassare la muscolatura. Logopedisti e fisioterapisti possono dare validi consigli per affrontare i diversi sintomi.



MEDICI REFERENTI per questa malattia
presso Ospedale San Raffaele

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