Trova

Istiocitosi Croniche

COSA SONO
Le istiocitosi croniche rappresentano un gruppo eterogeneo di malattie causate da alterazioni che si vengono a creare in particolari cellule del sistema immunitario, chiamate istiociti.  Tali cellule si accumulano e infiltrano i diversi tessuti comprimendoli o compromettendone la funzione. Questo gruppo di malattie comprende l’istiocitosi a cellule di Langerhans, lo xantogranuloma giovanile, la linfoistiocitosi emofagocitica, la malattia di Niemann-Pick, e la malattia di Erdheim-Chester. L’esordio di queste malattie può avvenire a qualsiasi età, dalla nascita fino oltre i 75 anni. Le cause e i meccanismi patogenetici delle istiocitosi sono tuttora largamente indeterminati. Le manifestazioni cliniche, che spesso sono notevolmente differenti in base al tipo di istiocitosi nonché da paziente a paziente affetto dalla stessa malattia, possono essere lievi, come modeste eruzioni cutanee, ma anche molto più gravi, specie quando vengono interessati organi vitali come polmoni, fegato, cervello. Talora queste malattie possono andare incontro a risoluzione spontanea, ma più spesso si assiste alla loro cronicizzazione o progressione.


COME SI RICONOSCONO E COME SI CURANO

Per la diagnosi sono necessarie indagini radiologiche cui deve seguire la conferma istologica effettuata su una biopsia di tessuto coinvolto dalla malattia. La rarità delle istiocitosi è spesso causa di particolari difficoltà nello stabilire una corretta diagnosi, nonché nella successiva gestione multidisciplinare integrata che i pazienti richiedono.
A seconda dei casi e della gravità della patologia, l’approccio terapeutico può variare dalla semplice osservazione all’impiego di farmaci immunosoppressivi o chemioterapici. Negli ultimi anni, grazie all'interessamento di gruppi di studio internazionali e alla nostra attività di ricerca, abbiamo acquisito ulteriori conoscenze, e questo ha consentito una maggiore capacità diagnostica e la disponibilità di cure migliori. L’Ospedale San Raffaele è oggi un centro di riferimento ed eccellenza per la diagnosi e cura della Malattia di Erdheim-Chester riconosciuto a livello internazionale.



MEDICI REFERENTI per questa malattia

presso Ospedale San Raffaele

Ospedale San Raffaele - Milano, via Olgettina 60, 20132 Milano, Italia - Tel. 02 26 431
"Le informazioni medico-scientifiche che si trovano in questo sito si intendono per un uso
esclusivamente informativo e non possono in alcun modo sostituire la visita medica."
Questo sito non utilizza alcun tipo di cookie.
Copyright Reserved © 2012 - 2015 Ospedale San Raffaele - Milano - P.I. 07636600962 - credits