Fibrosi Retroperitoneale

La fibrosi retroperitoneale, originariamente chiamata malattia di Ormond, è una rara condizione caratterizzata dalla formazione di tessuto infiammatorio e fibroso nella parete posteriore dell’addome, che spesso ingloba gli ureteri e gli altri organi presenti nel retroperitoneo. Tale condizione può essere idiopatica (fino al 70% dei casi) o secondaria. Talora la fibrosi retroperitoneale si presenta nel contesto di una “periaortite cronica”, caratterizzata da infiammazione e formazione di tessuto fibrotico che circonda l’aorta e le arterie iliache e che può portare ad aneurismi aortici addominali.
Questa malattia può essere indotta da una esagerata risposta infiammatoria all’aterosclerosi aortica in alcuni individui predisposti, oppure conseguenza di una malattia autoimmune sistemica, come suggerito dalla frequente presenza di sintomi costituzionali, dall’aumento degli indici di flogosi e dalla presenza di autoanticorpi. In particolare è ben documentata l’associazione con la malattia da IgG4 (IgG4-related disease).
Fino a un terzo dei casi la malattia può essere secondaria a diverse cause tra le quali infezioni, traumi, radioterapia, neoplasie, interventi chirurgici, alcune forme di istiocitosi (in particolare la malattia di Erdheim-Chester) e alcuni farmaci (derivati dell’ergot, bromocriptina, metildopa, idralazina, betabloccanti).

Le manifestazioni di questa condizione possono essere locali o sistemiche. Tra i sintomi locali, il dolore sordo e costante ai fianchi, al dorso o all’addome è il più frequente. Se gli ureteri sono coinvolti, il dolore può essere di tipo colico e si possono verificare infezioni recidivanti delle vie urinarie, presenza sangue nelle urine, poliuria e, se si verifica un’ostruzione ureterale tale da portare alla perdita di funzionalità di uno o entrambi i reni con relativa idronefrosi, contrazione della diuresi e sintomi riferibili all’uremia (affaticabilità, debolezza, malessere, sintomi gastrointestinali, prurito). Edemi agli arti inferiori possono essere la conseguenza della compressione dei vasi linfatici e venosi retroperitoneali, cosi come edemi scrotali, varicocele, idrocele e trombosi venose profonde. Febbre, stanchezza, mancanza di appetito e incremento degli indici di infiammazione agli esami del sangue sono frequenti soprattutto nelle forme idiopatiche.
Per rilevare la presenza della malattia è necessario studiare l’addome con metodiche di imaging avanzato quali la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica dell’addome.  In quei pazienti che non abbiano reperti radiologici tipici, la diagnosi deve essere confermata dalla biopsia del tessuto retro peritoneale. La terapia è mirata a risolvere le possibili complicanze della malattia, a bloccarne la progressione e a prevenirne le recidive.