Colangite Primitiva Sclerosante

È una malattia nella quale i dotti biliari intraepatici ed extraepatici si restringono e diventano “stenotici” per un’infiammazione che provoca riparazioni cicatriziali; tale restringimento ostacola il deflusso della bile che si accumula nel fegato, danneggiando le sue cellule.
La causa precisa non è nota, anche se è certo che vi siano importanti cause genetiche e immunologiche. Colpisce maggiormente gli uomini e inizia solitamente tra i 30 e i 50 anni.
È sempre stata considerata una malattia rara, ma recenti studi hanno dimostrato che è molto più frequente di quanto non si credesse.
Può insorgere isolata, anche se, sette volte su dieci, i pazienti che ne soffrono sono affetti anche da una malattia infiammatoria intestinale (prevalentemente rettocolite ulcerosa e ma anche malattia di Crohn).

All’inizio non si accusano sintomi e la malattia viene diagnosticata casualmente con esami di laboratorio. I sintomi possono manifastarsi anche dopo molti anni e, una volta comparsi, possono rimanere costanti, intermittenti oppure peggiorare gradualmente. I principali sono il prurito e l’ittero. A volte insorgono episodi di febbre con brivido, dovuti a infezioni localizzate nei dotti biliari. Il decorso della malattia varia notevolmente, ma nella maggior parte dei casi progredisce lentamente. Dopo vari anni il quadro clinico può evolvere in cirrosi e può manifestarsi un’insufficienza epatica.
La complicanza più temuta della malattia è l’insorgenza del colangiocarcinoma, un tumore maligno delle vie biliari che si manifesta in una minoranza di casi e comunque in corso di malattia di lunga durata.
Per la diagnosi sono utili, oltre agli esami di laboratorio, la risonanza magnetica delle vie biliari, l’ecoendoscopia, la biopsia epatica e soprattutto la ERCP, una procedura endoscopica che permette di visualizzare le vie biliari con mezzo di contrasto ed eventualmente di effettuare anche un esame citologico.

A tutt’oggi non esiste una terapia specifica risolutiva. I sintomi possono essere trattati efficacemente somministrando farmaci per controllare il prurito, antibiotici per curare le infezioni sovrapposte, vitamine per integrare quelle carenti. L’acido ursodesossicolico (UDCA) è attualmente il caposaldo della terapia medica: riduce gli indici di colestasi, ma non modifica la storia naturale della malattia e non ne previene le complicanze.
In alcuni casi si adottano tecniche endoscopiche, radiologiche o chirurgiche per risolvere le ostruzioni dei dotti biliari principali e per migliorare il deflusso della bile.
Quando la funzionalità del fegato peggiora gravemente nonostante queste misure, in assenza di colangiocarcinoma, si può effettuare il trapianto di fegato.