Trova

Kernittero

COS’ È
Il kernittero, o encefalopatia da bilirubina, è una sindrome neurologica secondaria al deposito di bilirubina non coniugata (indiretta) nei gangli della base e nei nuclei del tronco cerebrale, che determina un danno neurologico acuto e cronico. L’incidenza, variabile a seconda delle condizioni ambientali e dell’efficienza dei servizi neonato logici nazionali varia dal 0,04 al 0,27 casi / 10.000 nati.

COME SI RICONOSCE

Di solito i segni e sintomi del kernittero possono comparire da 2-5 giorni dopo la nascita nei neonati a termine, successivamente fino al settimo giorno nei prematuri. I segni iniziali sono spesso subdoli e sono rappresentati da letargia, inappetenza con scarsa suzione, apatia, ipotono e perdita dei riflessi neonatali in neonati con ittero patologico. La compromissione del quadro generale può determinare in seguito un peggioramento delle condizioni generali del neonato, con comparsa di distress respiratorio, riduzione dei riflessi tendinei, fontanella prominente, spasmi del volto o degli arti, pianto stridulo e, nei casi più avanzati, convulsioni, alterazioni del tono muscolare con ipertonia che coinvolge soprattutto i muscoli estensori del collo e del tronco, opistotono e febbre. Nella terza fase, più tardiva perché compare generalmente dopo la prima settimana di vita, si assiste alla diminuzione e scomparsa dell’ipertonia. Tale sindrome si osserva soprattutto nei nati a termine e ha un tasso di mortalità elevato. Nei bambini che sopravvivono, si può sviluppare la forma cronica del kernittero: entro i 3 anni di vita è spesso evidente la sindrome neurologica completa costituita da disturbi del movimento (coreatetosi bilaterale con spasmi muscolari involontari, difficoltà di masticazione e deglutizione, tremori), tetraplegia spastica, convulsioni, ritardo mentale, disartria, sordità neurosensoriale e paralisi dello sguardo verso l’alto. Nelle forme lievi la sindrome può essere unicamente caratterizzata da incoordinazione motoria e sordità parziale (soprattutto per le alte frequenze).

CHI SI AMMALA

Fattori di rischio per l’iperbilirubinemia grave sono: - prematurità - precedenti fratelli trattati con fototerapia - ittero precoce entro le prime 24 ore di vita - ittero secondario a malattia emolitica (esempio incompatibilità ABO o incompatibilità Rh), quando i livelli di bilirubina facilmente superano i 25-30 mg/dl - cefaloematoma o emorragie cutanee - calo ponderale eccessivo (>10%). Alcune etnie sono a rischio per ittero neonatale di rilevo e quindi di esiti da kernittero (neonati originari dal sudest asiatico, filippini, ispanici). Fattori aggravanti il rischio di encefalopatia bilirubinica sono l’asfissia grave, l’ipotermia, una sindrome respiratoria, l’acidosi grave e protratta, l’ipoglicemia persistente, l’emolisi grave, la sepsi e/o meningite neonatale, le emorragie cerebrali.

COME SI CURA

L’obiettivo per la prevenzione dell’encefalopatia da bilirubina è quello di mantenere al di sotto dei livelli considerati potenzialmente pericolosi la bilirubina sierica, attuando protocolli di screening precoce, mediante determinazione della bilirubina serica e transcutanea e di trattamento (fototerapia ed exanguinotrasfusione). La fototerapia viene indicata sulla base di appositi normogrammi che riportano i valori di bilirubina in base all’età gestazionale e all’ora di vita, indicando i cut off oltre i quali è indicato il trattamento fototerapico. Mediante una lampada a luce a elevata intensità (luci bianche, blu a ampio spettro e blu a spettro speciale ristretto) la bilirubina viene trasformata in derivati idrosolubili eliminabili dall’organismo con la bile e con le urine senza coniugazione epatica, riducendone la concentrazione e quindi la neurotossicità. L’exanguinotrasfusione consiste nello scambio di elevati volumi di sangue del neonato con sangue da donatore, in grado di sostituire fino al 80% della massa ematica del neonato. Anch’essa viene eseguita in accordo a specifici nomogrammi che riportano i valori di bilirubina in base all’età gestazionale e all’ora di vita, identificando i valori oltre i quali è indicato questo trattamento. Pertanto l’exanguinotrasfusione è riservata generalmente ai casi non responsivi alla fototerapia o con valori particolarmente elevati di bilirubina.



MEDICI REFERENTI per questa malattia

presso Ospedale San Raffaele

Ospedale San Raffaele - Milano, via Olgettina 60, 20132 Milano, Italia - Tel. 02 26 431
"Le informazioni medico-scientifiche che si trovano in questo sito si intendono per un uso
esclusivamente informativo e non possono in alcun modo sostituire la visita medica."
Questo sito non utilizza alcun tipo di cookie.
Copyright Reserved © 2012 - 2015 Ospedale San Raffaele - Milano - P.I. 07636600962 - credits