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Granulomatosi di Wegener

COS’È
È una vasculite granulomatosa che determina necrosi e granulomi nella mucosa delle vie aeree e nel polmone.
Fu Frederick Wegener a descrivere per la prima volta, nel 1936 a Breslau, una sindrome caratterizzata dalla presenza di granulomi nelle vie respiratorie. Ulteriori descrizioni di pazienti con questa malattia sono venute negli anni a seguire.

COME SI RICONOSCE

Circa il 90% dei pazienti manifesta inizialmente segni di sinusite cronica con secrezioni mucopurulente ed ematiche, che non rispondono alle comuni terapie antibiotiche. Altri sintomi possono essere:
•    febbre; 
•    dolori articolari;
•    lesioni cutanee.
L’infiammazione a livello dei seni paranasali può portare a distruzione della cartilagine del naso (naso a sella) o interessare l’occhio o l’orecchio medio (forma limitata). ?Nella forma diffusa l’infiammazione si estende al rene, determinando glomerulonefrite rapidamente progressiva fino all’insufficienza renale.?La malattia può procedere lentamente o complicarsi acutamente con la comparsa di infiltrati polmonari che simulano una polmonite o una neoplasia. ?Sono spesso presenti nel siero di pazienti affetti da questa malattia gli anticorpi anticitoplasma dei neutrofili (ANCA). Le altre alterazioni degli esami di laboratorio riflettono l’infiammazione sistemica o eventualmente il danno d’organo specifico.

CHI SI AMMALA

La malattia coinvolge maschi e femmine in modo analogo e insorge più frequentemente nell’età adulta.

PERCHÉ CI SI AMMALA

Il coinvolgimento peculiare delle prime vie aeree ha fatto supporre che possa avere un ruolo una risposta infiammatoria eccessiva scatenata da microrganismi.

COME SI CURA

Se non trattata ha prognosi grave e può essere mortale. La cura è fin dall’inizio forte e prevede la combinazione di cortisone e ciclofosfamide.



MEDICI REFERENTI per questa malattia

presso Ospedale San Raffaele

Ospedale San Raffaele - Milano, via Olgettina 60, 20132 Milano, Italia - Tel. 02 26 431 
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